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Guanina

La proteína de la locura

La enfermedad de las vacas locas


Corría el año 1985, cuando en una tranquila granja de Inglaterra se observó una vaca con descoordinación, temblores, convulsiones, ¡Una vaca loca! Siete meses más tarde aparecieron otras nueve vacas con los mismos síntomas clínicos…


¿Qué les estaba pasando a las vacas? ¿Estaban realmente locas? A veces la realidad supera la ficción y este es uno de esos casos, resulta que las vacas estaban enfermas. Esta enfermedad se llamó comúnmente como la enfermedad de las vacas locas. Pero su nombre técnico es Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB). Ya sé qué habéis pensado “¿Es que los científicos no saben poner nombres más simples?”.A esto he de responder que no. Sin embargo, el nombre tiene algo de sentido ya que esta enfermedad (y otras Encefalopatías Espongiformes Transmisibles) se caracterizan por la aparición de cavidades en las neuronas lo que aporta un aspecto esponjoso al encéfalo. Ya nunca podréis mirar a vuestra esponja de la misma forma.



¿Y por qué enfermaron de repente? Las vacas comían harinas alimenticias que se preparaban con restos de animales, entre ellos restos de ovejas y de las propias vacas. La causa de la extraña enfermedad se atribuyó al cambio del método de fabricación de las harinas alimenticias. Al cambiar la forma de preparar el alimento, la molécula responsable de esta enfermedad seguía activa y por tanto las vacas enfermaban. Si una vaca infectada era sacrificada y el tejido nervioso con la molécula infectiva se usaba para preparar las harinas alimenticias, más vacas se contagiaban.


Murieron más de 28.000 vacas en el Reino Unido a causa de esta enfermedad. Si desde un principio no se les hubiera dado proteína animal esta sería una historia más feliz.



Pero vayamos al origen, ¿Qué molécula provocó la enfermedad de las vacas locas? ¿Alguien lo sabe? Chan chan chaaaaan (música tétrica sonando)

Pues os presento a la proteína priónica, responsable de la enfermedad de las vacas locas y otras encefalopatías espongiformes transmisibles (EET).


¿Os acordáis de “El extraño caso del Doctor Jekyll y Mister Hyde”? Para quién no se acuerde es una novela que trata de un hombre que normalmente es un científico bueno, el doctor Jekyll, pero cuando bebe una poción se transforma en Mister Hyde un malvado criminal. Pues algo muy similar ocurre en la enfermedad de las vacas locas con la proteína priónica.

En primer lugar, no os enfadeis con la proteína priónica, todos tenemos esta proteína en su forma normal (PrPc). Pero... según la hipótesis de Prusiner esta proteína tiene dos formas: la forma normal (PrPc) - el Doctor Jekyll- y la forma infectiva (PrPsc) -Mister Hyde-. Mister Hyde es la misma proteína mal plegada. Cuando Mister Hyde entra en un organismo sano, entra en contacto con un Doctor Jekyll, las dos proteínas interaccionan y la proteína normal (Doctor Jekyll) se vuelve infectiva (Mister Hyde). Se produce esta reacción en cadena y se acumula la proteína infectiva causando la enfermedad.

PD: Si alguien se ha planteado alguna vez el canibalismo, no es nada recomendable.

Si tienes cualquier comentario o duda ¡Cuéntanoslo!

Guanina

REFERENCIAS:


Prusiner, SB. (1995). The prion diseases. Scientific American, 272: 48-57.

Torrades, S. (2001). La enfermedad de las vacas locas. Offarm, 20: 110-116.


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